Kas-İskelet Sistemi Tümörleri Hakkında Genel Bilgiler
Tümöre Ne Sebep Olur?
Aslında bir sarkom’a ya da iyi huylu kemik tümörüne neyin sebep olduğunu bilmek tam olarak mümkün değildir. Bu tümörlerin sıklığının az olması nedeniyle geniş çaplı araştırma çalışmalarının yürütülmesi zordur. Bazı tümörler genetik değişiklikler ile ilişkilidir. Nörofibromatozis gibi bazı nadir genetik sendromlar sarkomların öncüsü olabilir. Bazı kanserlerin tedavisinde kullanılan radyoterapi yani radyasyon kemik sarkomlarına neden olabilir. Bazı kanserler için hazırlayıcı sebepler vardır. Buna örnek olarak sigara ve akciğer kanseri arasındaki ilişki verilebilir. Meme kanserinin de genetik geçişi bildirilmiştir ve erkeklerde de meme dokusu olmasına rağmen çok büyük sıklıkta kadınlarda daha fazla görülür.
Kemik Tümörü ve Kemik Kanseri arasındaki fark nedir?
Bu iki konu sıklıkla birbirine karışabilen konulardır. Kemik Tümörü kemikten ya da kemiğin içinden anormal büyüyen iyi ya da kötü huylu tümöral bir dokuyu ifade eder. Kemik Kanseri ise kötü huylu kemik tümörünün karşılığıdır. Bu durum ‘’Osteosarkom, Ewing Sarkomu ve Kondrosarkom’’da olduğu gibi direkt olarak kemikten kaynaklanabileceği gibi kemiğe metastaz yapan bir kanserden (Örn: Meme, Akciğer, Prostat, Böbrek ve Tiroid Kanserleri) de kaynaklanabilir.
İyi Huylu ve Kötü Huylu Tümörlerin Farkı Nedir?
İyi huylu kemik tümörleri ‘’kanser’’ değildir ve birkaç istisna dışında vücudun başka yerlerine yayılma özellikleri yoktur. İyi huylu kemik tümörleri kemikten kaynaklanır ve genellikle bulunduğu kemikte sorunlara yol açarlar. Kemiğin aşınmasına neden olduklarında kırık riskine; çok büyüdüklerinde de damar-sinir gibi kemik çevresindeki önemli yapılarda bası ya da benzer sorunlara neden olabilirler.
Kötü huylu kemik tümörleri ‘’kemik kanseri’’dir. Vücudun başka yerlerine ve özellikle akciğere yayılım (metastaz) gösterebilirler. Örnek olarak bir kemik tümörü akciğere sıçradığında oradaki sıçrama dokusundan alınan örneğin mikroskobik görüntüsü de kemik tümörü özelliklerine sahiptir. Aynı durum memeden kemiğe sıçrama gösteren bir meme kanseri için de geçerlidir. Kötü huylu kemik tümörleri vücudun başka yerlerine sıçrama yapabilmesinin yanı sıra bulunduğu kemik dokusunda ve çevre dokuda da hasarlara ve yenikliklere yol açarlar.
SARKOM’lar kötü huylu tümörlerin özel bir tipidir. Kansere yol açan yolar aktive olduğunda kemik, kıkırdak, kas dokusu, bağ dokusu ve kan damarlarında gelişen kanserler SARKOM olarak adlandırılır.
Örnek olarak:
Osteosarkom (Osteo kemik demek, Osteosarkom ise kemik yapan SARKOM)
Kondrosarkom (Kondro kıkırdak demek, Kondrosarkom ise kıkırdak yapan SARKOM)
Direkt olarak kemikten kaynaklanan kötü huylu tümörlere SARKOM denir. SARKOM Yunanca kökenli, ‘’şişkin, balık eti’’ anlamlarına gelmektedir. Bu isim görünümlerinden dolayı verilmiştir çünkü açılıp bakıldıklarında öyle görünürler.
Karsinomlar SARKOM’lardan açıkça farklıdırlar. Genellikler epitel hücrelerinden ya da glanduler hücrelerden kaynaklanırlar. Bu hücreler kemik, kas ya da sinir dokusu oluşturamazlar. Eğer bir karsinom kemikte görülürse çok muhtemelen vücudun başka bir yerindeki karsinomun kemiğe sıçramasından kaynaklanmıştır. Meme kanseri, akciğer kanseri, prostat kanseri, böbrek kanseri, tiroid kanserleri kemiğe en sık metastaz yapan kanserlerdir. Bunlar kemiklerde ciddi hasarlar yaratıp kırıklara ya da kırık riskine yol açabilirler. Bazı bölgelerde de çok büyük boyutlara ulaşıp adeta primer bir kemik tümörü gibi damar-sinir yapılarını itip sorunlara yol açabilirler. Örnek olarak meme karsinomunun kemiğe sıçraması sonrası kemikten alınan örnekte görülen hücreler memeden alınan meme karsinomununki ile aynıdır. SARKOM’LAR tüm kanserlerin %1ini oluştururlar. Karsinomlar ise çok daha sık görülür ve geri kalan kanser türlerinin çoğunluğunu oluşturular.
Primer kemik tümörleri ve SARKOM’lar az sıklıkta görülen tümörlerdir. ABD’de bir yılda görülen kanser türlerinin %1’ini Kemik SARKOM’ları oluşturur. En sık görülen kemik SARKOMU ise OSTEOSARKOM’dur. Osteosarkom ve Ewing Sarkomu sıklıkla gençlik yıllarında ve 20 yaşından önce görülürken Kondrosarkom ise daha çok erişkinlerde görülür. Birkaç kemik kanseri ve kemik tümörü tipi hariç erkek ve kadın cinsiyette görülme sıklığı benzerdir.
Tümörün Derecesi Nedir?
Sarkomlar patologlar tarafından derecelendirilir. Patologlar biyopsi spesmenini ya da rezeke edilmiş tümöral dokuyu mikroskop altında incelerken bir derecelendirme yaparlar (Grade). Bu derecelendirme sarkomun malignite derecesini verir. Bu derecelendirme aynı zamanda SARKOM’un alındıktan sonra aynı bölgede tekrarlaması ve başka bölgeye sıçrama (metastaz) potansiyeli hakkında da bilgi verir. Sarkomlar düşük dereceli, orta dereceli ve yüksek dereceli olarak derecelendirilirler. Saldırganlık potansiyelleri de bu şekildedir. Düşük dereceli tümörlerin metastaz potansiyeli yüksek dereceli olanlara göre hayli düşüktür. Yüksek dereceli tümörler, tümörün hastada klinik semptom oluşana kadar olan dönemde çoktan vücudun başka bir bölgesine sıçramış olma ihtimali düşük derecelilere göre oldukça fazladır. Tümörün derecesi çoğunlukla verilecek tedaviyi de belirler. Yüksek dereceli tümörleri çok daha agresif cerrahilerle tedavi etmek gerekebilir. Yüksek dereceli tümörler kemoterapiye ve radyoterapiye düşük dereceli tümörlere göre daha duyarlıdır. Bu yüzden kemoterapi genelde yüksek dereceli Sarkomların tedavisinde kullanılır.
Kemik Tümörü Cerrahisi
Gelişen cerrahi tecrübe ve teknoloji ile birlikte son yıllarda yüksek dereceli kemik sarkomları bile Ekstremite Koruyucu Cerrahi ile tedavi edilebilmektedir. Tümörün sıklıkla köken aldığı kemik ve yakınındaki eklem ile birlikte çıkarılması gerekir. Tümörlü kemik ve eklem çıkarıldıktan sonra oluşan boşluğun birtakım protez malzemeleri ya da biyolojik yöntemlerle doldurulması gerekmektedir. Kemik sarkomlarının neredeyse %95’i artık ekstremite kurtarıcı cerrahi ile tedavi edilebilmektedir. Amputasyon, yani uzvun kesilmesi gerekliliği çok nadir ihtiyaç duyulan bir cerrahi yöntemdir. Eğer bir kemik tümörünüz varsa ve size uzvunuzun kesilmesi yani amputasyon önerildiyse başka bir cerrahtan daha görüş almanızı öneririm. Uzuv kurtarıcı cerrahi yapılabilmesi için cerrahi yeterliliğin yanı sıra gerekli olan diğer önemli yapıtaşları da ameliyat öncesi ve sonrası verilen kemoterapi- radyoterapi protokollerinin uygun ve yeterli olmasıdır. Teknolojik gelişmelerle birlikte protez rekonstrüksiyonlarındaki yenilikler, kişiye özel implant tasarımlarının mümkün olması, Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans (MR) görüntüleme yöntemlerinde çığır açılması ameliyat hazırlığında ve ameliyat esnasında cerrahın elini ciddi anlamda rahatlatmaktadır.
İyi huylu kemik tümörlerinin neredeyse tamamı kötü huylu kemik tümörlerine göre çok daha az agresif yöntemlerle tedavi edilir. Çok çok nadir ampütasyon gerekliliği olabilir ve çoğunlukla çok daha az komplike ameliyatlar gerekir. Tümörün tipine göre değişebilmekle birlikte çok nadir kemik ve eklemin beraber çıkarılması gerekebilir. Yine tümörün çeşidine bağlı olarak değişebilmekle birlikte küretaj (içinin temizlenip içindekilerin çıkarılması), yüksek hızlı burr cihazlarıyla kavitenin normal kemik yapısı görülene kadar genişletilmesi yeterli olabilir ve bu ikisine bir arada rezeksiyonel küretaj adı verilir. Likit nitrojen (Kriocerrahi) tümöral kavitenin dondurulması ve geride kalan mikroskobik tümörlerin de öldürülmesi için kullanılabilir. Likit nitrojen sıklıkla benign agresif kemik tümörlerinin tedavisinde kullanılır ve tümörün nüksü ihtimalini azaltan etmenlerden birisidir. Tümörün küretajı ve kemiğin içinin tümörden temizlenmesi sonrası oluşan boşluğun doldurulması için Kemik Çimentosu (Meltilmetakrilat) veya Kemik Grefti kullanılabilir. Oluşan kırık riskini önlemek için de boşluğun boyutlarına ve lokalizasyonuna göre metalik rodlar, plaklar ve vidalar kullanılabilir.
Bu fotoğrafta minimal invaziv yöntemlerle (Endoskopik küretaj+ Yüksek hızlı burr) tedavi ettiğim Trokanter minörde yerleşen bir Osteoid Osteoma’yı görmekteyiz.
Kötü huylu kemik tümörlerinin tedavisinde ekstremiteyi kurtarmak amaçlı rezeksiyon yapılır. Rezeksiyon işlemi aynı zamanda kemiğin çoğunluğunun hasara uğratabilen iyi huylu agresif kemik tümörlerinin tedavisinde de kullanılabilen bir yöntemdir. Radikal rezeksiyon dediğimiz rezeksiyon tipi ise yüksek dereceli tümörlerde kullanılabilen ve ekstremite kompartmanının tümörle çıkarıldığı yöntemdir. Rezeksiyon ameliyatında tümör kemik ile ya da kemiğin bir bölümü ile birlikte; etraftaki komşu dokuları da içerecek şekilde çıkarılır. Kalan kemik ve eklem boşlukları restore edilir ve bu restorasyon işlemine rekonstrüksiyon denilir. Genellikle kemik ve eklemi taklit eden bir eklem protezi konulur. Protez konulduktan sonra hastaların fonksiyonları hızlı bir şekilde düzelir ve erken dönem komplikasyonlar az görülür. Böylece hastalar kolaylıkla ve hızlıca kemoterapiye gönderilebilir. Amputasyon işlemi ise işlevsiz ve tümörlü uzvun, uygun sınırlarla çıkarılamayacağı durumlarda kesilip atılmasını ifade eder.
Bu fotoğrafta femur kemiğinde Ewing Sarkomu nedeniyle tümöral dokuya Geniş rezeksiyon uyguladığımız ve tümörlü kemiği tümöründen arındırıp ameliyat esnasında radyoterapiye (İrradiasyon) gönderip radyoterapi sonrası tekrar ameliyat sahasına steril bir şekilde aldığımız cansız kemik dokusunun içine hastanın diğer bacağından aldığımız damarli fibula kemiğini koyarak damar anostomozu sonrası plak ve vidalarla yaptığımız tespiti görmekteyiz.
Kemik tümörlerinin cerrahisinde birçok farklı cerrahi teknik tercih edilebilir. Cerrahinin ne olduğu; tümörün tipine, derecesine, büyüklüğüne, nerede olduğuna, nüks riskine ve damar sinir yapılarına komşuluğuna göre değişkenlik gösterebilir. Küretaj tümörün kavitesinden kaşıklarla boşaltılarak temizlenmeye çalışılmasını ifade eder. Kavite boşaltıldıktan sonra duvarlar yüksek hızla dönen bir burr cihazı ile yenilenir. Bu işlem ile de mikroskobik tümöral kalıntılardan kurtulma hedeflenir. Küretaj benign (iyi huylu) kemik tümörlerinde, metastazlarda kullanılabilir. Kriocerrahi ile tümöral kavitede küretaj ve burr işleminden sonra dahi mikroskobik düzeyde kalabilen tümöral hücrelerinin likit nitrojen ile dondurularak öldürülmesi hedeflenir. Küretaj tek başına nüks riski düşük olan iyi huylu kemik tümörlerinin tedavisinde kullanılabilir. Küretaj ve kriocerrahi ise nüks riski yüksek olan iyi huylu agresif kemik tümörlerinin tedavisinde kullanılır.
Kemik metastazları yani karsinomların kemiğe sıçraması durumu;
Eğer kırık riski söz konusuysa cerrahi olarak tedavi edilirler.
Zaten kemiğin kırılmasına yol açtıysa cerrahi olarak tedavi edilirler.
Etraftaki damar-sinir yapılarına invazyon yapmak üzere olan büyük bir yumuşak doku kitlesi mevcutsa cerrahi olarak tedavi edilirler.
Eğer sadece tek bir bölgede metastatik alan mevcutsa cerrahi olarak tedavi edilirler.
Bu kriterlerin olmadığı ya da hastanın ameliyat için uygun olmadığı durumlarda metastatik alanlara radyoterapi verilebilir. Kemik metastazlarının tedavisinde plak-vida sistemleri, intrameduller çiviler ve uzun stemli tümör rezeksiyon protezleri kullanılabilir.
Bu resimde de Ewing Sarkomu nedeniyle takipli bir hastanın sağ femur kemiğine metastaz sonrası oluşan patolojik kırık ve Geniş rezeksiyon yaptıktan sonra uyguladığım Endoprostetik rekonstrüksiyonu (protez ile rekonstrüksiyon) görmekteyiz.